Chiari-malformation Type 2 (også kendt som Arnold Chiari-malformation) involverer en herniation af cerebellare mandler og den nedre del af hjernestammen (medulla oblongata) OG MERE. Mens mange tror, ​​at en Chiari med en myelomeningocele (den mest alvorlige form for Spina Bifida; en medfødt neuralrørsdefekt, hvor rygmarvskanalen ikke lukker ordentligt) automatisk udgør en Chiari 2, men som det fremgår af dette faktum, er der mange andre elementer involveret i en Chiari 2-diagnose. I modsætning til i Chiari 1.5, i Type 2 er den fjerde ventrikel sædvanligvis hernieret, hele/en del af cerebellar vermis (det væv, der forbinder begge halvdele af cerebellum) mangler eller hernieret, corpus callosum (nervefibre, der forbinder begge hjernehalvdele) er helt/delvist fraværende (agenese), og det er næsten altid ledsaget af en myelomeningocele. Nogle statistikker indikerer, at cirka 90% af dem med myelomeningocele har en Chiari-misdannelse.

To af de patologiske cofaktorer, der ses hos dem med Chiari 1.5, er NÆSTEN ALTID til stede med Chiari 2:

• Intrakraniel hypertension – Da hydrocephalus almindeligvis er forbundet med Spina Bifida, hvilket forårsager en masseeffekt i hjernen, der øger det intrakranielle tryk.
• Tethered Cord Syndrome – Spina Bifida forårsager et træk i rygmarven, der forlænger den nederste del af hjernestammen (medulla oblongata), men Tethered Cord ses også almindeligvis med Spina Bifida.
• Myelomeningocele – Den mest alvorlige form for Spina Bifida – behandles generelt ved fødslen.

Chiari 2 og tilstedeværelsen af ​​disse kendte patologiske cofaktorer understøtter yderligere, hvad undersøgelser siger om erhvervede Chiari-misdannelser.

Mens nogle med Chiari 2 er dekomprimerede, afspejler anekdotiske beviser en generel tendens til en øget fejlrate med dekompressionsoperationer sammenlignet med dem med Chiari 1. På grund af dette vælger nogle neurokirurger ikke at dekomprimere dem med Chiari 2.

Reference: https://chiaribridges.org//chiari-malformation/.