Ett återkommande tema från Chiari Bridges är, “Ha inte bråttom till dekompression. Se till att alla möjliga bakomliggande orsaker, patologiska förändringar och samsjukligheter är kända INNAN!” De nämnda tillstånden ovan hjälper till att visa varför, kanske bättre än något annat.

Kraniocervikal Instabilitet (CCI) och Atlantoaxial Instabilitet (AAI) är två tillstånd hos kraniocervikala övergången som gör en Chiari-missbildning “komplex.”

CCI är en strukturell defekt med vertikal hypermobilitet (glidning fram och tillbaka) av kraniocervikala övergången (gränsen mellan det occipitala benet och den första och andra kotan) som kan leda till en deformation av hjärnstammen, övre ryggmärgen och lillhjärnan (med tillhörande neurologiska symtom) på grund av kompression (sammanpressning).

AAI är en defekt i ligamenten så det blir en överdriven rörelse mellan C1 och C2-ryggkotorna (vanligtvis roterande) vilket kan resultera i neurologiska symtom och bortfall.

Både CCI och AAI kan vara “komorbida” (tillstånd som ofta ses tillsammans) med Chiari. Både CCI och AAI kan även vara “patologiska” för Chiari, vilket innebär att de kan orsaka eller förvärra en Chiari-missbildning. Alla tre förhållanden delar en speciell ”etiologi” (orsak): ärftliga bindvävssjukdomar, varav den vanligaste är Ehlers-Danlos syndrom (EDS).

CCI blir ofta odiagnostiserad av neurokirurger som inte har särskild specialisering. CCI undersöks och ses bäst i upprättstående MRI. På grund av bristande förståelse dekompressions-opererar många neurokirurger Chiaripatienter med CCI. Vilket alltså lämnar denna samsjuklighet obehandlad och där då lillhjärnans två utbuktningar fortsätter att dras nedåt genom, den nu förstorade, Foramen Magnum (dekompressions-operationen utvidgar hålet längst ner i skallen). Det är dessutom mycket svårare att åtgärda ett sådant problem efter en operation där occipitala benet avlägsnats. Occipitala benet behövs för att kunna göra en eventuell ”steloperation” av nacken.

För att lära dig mer om etiologiska / patologiska kofaktorer och komorbiditeter: https://chiaribridges.org/overview-chiari-comorbidities-etiological-pathological-cofactors/.

För att lära dig mer om CCI: https://chiaribridges.org/craniocervical-instability-related-disorders/.