Frågorna om varför de flesta patienter med Chiari Typ 1 utvecklar symtom senare i livet och de som förblir asymptomatiska under hela livet har funnits länge. Men båda är meningsfulla när man tittar på dem i samband med hypermobilitet. Hela ryggraden hålls samman och fungerar med hjälp av bindväv. Ärftliga störningar i bindväven (HDCT), såsom Ehlers-Danlos Syndrom (EDS), predisponerar för att dessa leder blir slappa. Stora variationer finns, så precis som vissa leder tenderar att vara slappare än andra, har vissa patienter en tendens att ha mer slapphet än andra. Med normalt slitage, överdrivet slitage eller trauma (eftersom de flesta Chiaripatienter utvecklar symtom efter en viss grad av nacktrauma – ofta efter bilolyckor) blir dessa redan predisponerade leder ofta ännu mer slappa, vilket ytterligare påfrestar själva lederna som håller upp halsen, kraniet (skallen) och allt inom. Dessutom är EDS-patienter mer benägna att ha andra problem med bindvävens konsistens som kan tillskrivas ytterligare patologier av en förvärvad Chiari-missbildning. Eftersom kollagen är det problematiska proteinet hos EDS-patienten, och kollagen är det “fibrösa limmet” som håller ihop alla våra mjuka vävnader:

• Våra organ saknar ofta konsistensen för att hålla sin form, så de är mer benägna för prolaps.
• Vår dura mater saknar konsistensen som den behöver för att hålla sig stark, så dessa tunna, mjuka duror är mer benägna att läcka (vanliga efter trauma men är absolut kända för att vara spontana hos många EDS-patienter).
• Som EDS-patienter tenderar vi att utveckla och ackumulera ett överflöd av mjuka vävnader (ärrvävnader, fettvävnader osv.). När dessa mjuka vävnader bildas nära ryggraden (särskilt den nedre ryggraden, men inte uteslutande den nedre ryggraden), kan de hålla sig fast vid ryggmärgen eller filum terminale (ryggmärgen går bara ner till T12 – L2, därifrån övergår den till filum terminale, som är en tunnare, mer känslig tråd av fibrös vävnad) och som skapar en dragande effekt på ryggmärgen, som kan dra ner hjärnstammen med omkringliggande vävnader. När detta får fortsätta över tid kan stramheten i ryggmärgen bli allt tydligare.

Dessa patologier / komorbiditeter är bara några av dessa relaterade saker som kan hända över tid. För en mer fullständig lista över etiologiska / patologiska kofaktorer, se: https://chiaribridges.org/overview-chiari-comorbidities-etological-pathological-cofactors/.