Chiari Missbildning Typ 2 (även känd som Arnold Chiari Missbildning) involverar en herniering av cerebellära tonsiller och nedre del av hjärnstammen (medulla oblongata) OCH MER. Medan många tror att en Chiari med en myelomeningocele (den allvarligaste formen av Spina Bifida; en medfödd neuralrörsdefekt där ryggraden inte slutits ordentligt) utgör automatiskt en Chiari 2, men som det nämns i denna fakta finns det många fler element involverade i en Chiari 2-diagnos. Till skillnad från i Chiari 1.5, i typ 2 är den fjärde ventrikeln vanligtvis hernierad, hela / en del av lillhjärnans vermiszon (vävnaden som förbinder båda halvorna av cerebellum) saknas eller är hernierad, corpus callosum (nervfibrer som förbinder båda hjärnhalvorna i hjärnan) är helt / delvis frånvarande (agenes), och det åtföljs nästan alltid av en myelomeningocele. En del statistik indikerar att cirka 90% av de med en myelomeningocele har en Chiari-missbildning.
Två av de patologiska kofaktorerna som ses hos de med Chiari 1.5 är nästan ALLTID närvarande med Chiari 2:
- Intrakraniell hypertension – Eftersom hydrocephalus ofta förknippas med Spina Bifida, vilket orsakar en masseffekt i hjärnan som höjer det intrakraniella trycket.
- Tethered Cord Syndrome/Fjättrad ryggmärg – Spina Bifida orsakar ett drag i ryggmärgen som täcker den nedre delen av hjärnstammen (medulla oblongata), men fjättrad ryggmärg ses också ofta med Spina Bifida.
Medan Spina Bifida är komplext, Chiari-elementet i Chiari 2 och närvaron av dessa kända patologiska kofaktorer, stöder ytterligare vad studier säger om förvärvade Chiari-missbildningar.
Myelomeningocele behandlas vanligtvis kirurgiskt vid födseln. Om andra relaterade problem utvecklas, såsom hydrocephalus och / eller fjättrad ryggmärg, hanteras de ofta kirurgiskt eftersom de blir problematiska. Medan vissa med Chiari 2 är behandlade med dekompression, återspeglar anekdotiska bevis en generell trend av en ökad misslyckandefrekvens med dekompressionsoperationer jämfört med dem med Chiari 1. På grund av detta väljer vissa neurokirurger att inte göra dekompression på de med Chiari 2.
OBS: Julius Arnold, en tysk patolog, utvidgade senare Chiari Typ 2, och Typ 2 tog på sig namnet ”Arnold Chiari Missbildning.” Tekniskt sett är därför en Chiari-missbildning och en Arnold Chiari-missbildning INTE densamma; Arnold Chiari-missbildning är specifik för Chiari-typ 2. De används emellertid omväxlande av många, även av medicinska yrkesverksamma, och missvisningen har normalt inga konsekvenser.
