La malformation de Chiari de type 2 (également connue sous le nom de malformation d’Arnold Chiari) implique une hernie des amygdales cérébelleuses et de la partie inférieure du tronc cérébral (le bulbe rachidien), ET PLUS. Beaucoup pensent qu’un Chiari atteint de myéloméningocèle (la forme la plus grave de Spina Bifida; une anomalie congénitale du tube neural dont le canal rachidien ne se ferme pas correctement) constitue automatiquement un Chiari 2, mais, comme indiqué dans ce fait, de nombreux autres éléments entrent en jeu. dans un diagnostic de Chiari 2. Contrairement à Chiari 1.5, dans le type 2, le quatrième ventricule est généralement hernié, tout ou partie du vermis cérébelleux (le tissu reliant les deux moitiés du cervelet) est manquant ou hernié, le corps calleux (fibres nerveuses reliant les deux hémisphères du cerveau). est totalement / partiellement absent (agénésie), et il est presque toujours accompagné d’un myéloméningocèle. Certaines statistiques indiquent qu’environ 90% des personnes atteintes de myéloméningocèle présentent une malformation de Chiari.

Deux des cofacteurs pathologiques observés chez ceux avec Chiari 1.5 sont PRESQUE TOUJOURS présents avec Chiari 2:

• Hypertension intracrânienne – L’hydrocéphalie étant généralement associée au spina bifida, elle provoque un effet de masse dans le cerveau qui augmente la pression intracrânienne.

• Syndrome de la corde attachée – Le spina-bifida provoque une traction sur la moelle épinière qui allonge la partie inférieure du tronc cérébral (mais le bulbe rachidien), mais la corde attachée est également fréquemment observée avec le spina-bifida.

Tandis que Spina Bifida est complexe, l’élément Chiari de Chiari 2 et la présence de ces cofacteurs pathologiques connus, corroborent les conclusions des études sur les malformations de Chiari acquises.

La myéloméningocèle est généralement traitée chirurgicalement à la naissance. Si d’autres problèmes connexes se développent, tels que l’hydrocéphalie et / ou le cordon attaché, ils sont souvent traités chirurgicalement à mesure qu’ils deviennent problématiques. Bien que certains patients avec Chiari 2 soient décompressés, des preuves anecdotiques indiquent une tendance générale à un taux d’échec accru avec les chirurgies de décompression par rapport à ceux avec Chiari 1. Pour cette raison, certains neurochirurgiens ont choisi de ne pas décompresser les patients avec Chiari 2.

REMARQUE: Julius Arnold, un pathologiste allemand, a par la suite développé le type 2 de Chiari et le type 2 a pris son nom «malformation d’Arnold Chiari». Par conséquent, techniquement, une malformation de Chiari et une malformation d’Arnold Chiari ne sont PAS identiques; Arnold Chiari Malformation est spécifique à Chiari Type 2. Cependant, ils sont utilisés de manière interchangeable par beaucoup, même par les professionnels de la santé, et l’appellation erronée a peu d’importance, dans un sens ou dans l’autre.

Référence: https://chiaribridges.org/chiari-malformation/.