Malformación de Chiari tipo 2 (también conocida como malformación de Arnold Chiari) implica una hernia de las amígdalas cerebelosas y la parte inferior del tronco encefálico (el bulbo raquídeo) Y MÁS. Si bien muchos creen que un Chiari con mielomeningocele (la forma más grave de espina bífida; un defecto congénito del tubo neural donde el canal espinal no se cierra correctamente) constituye automáticamente un Chiari 2, pero como se indica en este hecho, hay muchos otros elementos involucrado en un diagnóstico de Chiari 2. A diferencia de Chiari 1.5, en el Tipo 2, el cuarto ventrículo generalmente está herniado, falta / hernia todo / parte del vermis cerebeloso (el tejido que conecta ambas mitades del cerebelo), el cuerpo calloso (fibras nerviosas que conectan ambos hemisferios del cerebro) está total / parcialmente ausente (agenesia), y casi siempre va acompañado de un mielomeningocele. Algunas estadísticas indican que aproximadamente el 90% de las personas con mielomeningocele tienen una malformación de Chiari.

Dos de los cofactores patológicos vistos en aquellos con Chiari 1.5, SIEMPRE están presentes con Chiari 2:

• Hipertensión intracraneal: como la hidrocefalia se asocia comúnmente con la espina bífida, provoca un efecto de masa en el cerebro que aumenta la presión intracraneal.

• Síndrome de la médula atada: la espina bífida provoca un tirón en la médula espinal que alarga la parte inferior del tronco encefálico (el bulbo raquídeo), pero el cordón atado también se ve comúnmente con la espina bífida.

Si bien la espina bífida es compleja, el elemento Chiari de Chiari 2 y la presencia de estos cofactores patológicos conocidos, respaldan aún más lo que dicen los estudios sobre las malformaciones adquiridas de Chiari.

El mielomeningocele generalmente se trata quirúrgicamente al nacer. Si se desarrollan otros problemas relacionados, como la hidrocefalia y/o el cordón atado, a menudo se tratan quirúrgicamente a medida que se vuelven problemáticos. Mientras que algunos con Chiari 2 están descomprimidos, la evidencia anecdótica refleja una tendencia general de una mayor tasa de fallas con las cirugías de descompresión en comparación con aquellos con Chiari 1. Debido a esto, algunos neurocirujanos eligen no descomprimir aquellos con Chiari 2.

NOTA: Julius Arnold, un patólogo alemán, más tarde se expandió en Chiari Tipo 2, y el Tipo 2 tomó su nombre “Malformación Arnold Chiari”. Por lo tanto, técnicamente hablando, una Malformación Chiari y una Malformación Arnold Chiari NO son lo mismo; La malformación de Arnold Chiari es específica para Chiari Tipo 2. Sin embargo, muchos los usan indistintamente, incluso por profesionales médicos, y el nombre inapropiado es de poca importancia de una forma u otra.

Referencia: https://chiaribridges.org//chiari-malformation/.