Spørgsmålene om, hvorfor de fleste patienter med Chiari Type 1 udvikler symptomer senere i livet eller aldrig udvikler symptomer, har været langvarige. Begge giver dog mening, når man ser på hypermobilitet. Hele vores rygsøjle holdes sammen og opererer ved hjælp af bindevæv. Heritable Disorders of Connective Tissues (HDCT’er), såsom Ehlers-Danlos syndromer (EDS), disponerer disse led for at blive slappe (løse). Alt er dog ikke lige, så ligesom nogle led har en tendens til at være slappere end andre, har nogle patienter en tendens til at være mere slappe end andre. Med slitage eller traumer bliver disse led ofte endnu mere slappe, hvilket yderligere kompromitterer selve leddene, der holder nakken, kraniet (kraniet) og alt indeni. EDS-patienter er også mere tilbøjelige til at have andre problemer, der kan tilskrives yderligere patologier af en erhvervet Chiari-malformation. Da kollagen er det problematiske protein hos EDS-patienten, og kollagen er den “fibrøse lim”, der holder alt vores bløde væv sammen:
- Vores organer mangler ofte konsistensen til at holde formen, så de er mere tilbøjelige til at prolapse.
- Vores dura mater mangler den konsistens, som den skal bruge for at forblive stærk, så disse tynde, bløde duraer er mere tilbøjelige til at lækage (almindelig efter traumet, men er absolut kendt for at være spontane hos mange EDS-patienter).
- Vi har også tendens til at udvikle og akkumulere en overflod af blødt væv (arvæv, fedtvæv osv.). Når disse bløde væv dannes nær rygsøjlen (især den nedre rygsøjle, men ikke udelukkende den nedre rygsøjle), kan de klæbe til rygmarven eller filum terminale (sart streng af fibrøst væv under rygmarven), og det skaber en trækkende effekt på rygmarven, der kan trække hjernestammen ned og alt kan komme ned med den.
Disse patologier/komorbiditeter er blot nogle få, der er relateret til ting, der kan ske over et stykke tid. For en mere komplet liste over ætiologiske/patologiske cofaktorer, se:
https://chiaribridges.org/overview-chiari-comorbidities-etiological-pathological-cofactors/.
